Tweeling Transfusie Syndroom (TTS)
Wat is TTS?
Tweelingtransfusiesyndroom (TTS) is een aandoening die kan voorkomen bij monochoriale tweelingzwangerschappen. Monochoriale tweelingen zijn identiek (eeneiig) en delen één placenta (moederkoek). Door middel van vaatverbindingen op de moederkoek staan de bloedsomlopen van de tweelingen met elkaar in verbinding. In de normale situatie is de bloedstroom tussen de twee kinderen in evenwicht.
Bij TTS is dit uit balans en geeft de donor meer bloed aan de ontvanger dan andersom. Bij de donor ontstaat hierdoor een tekort aan bloed, waardoor hij eerst minder en later helemaal niet meer plast en daardoor uiteindelijk geen vruchtwater meer heeft. Het vlies van zijn vruchtzak zit dan strak om hem heen en is op de echo nauwelijks nog te zien. De ontvanger krijgt juist heel veel bloed en gaat steeds meer plassen. Hij krijgt daardoor te veel vruchtwater in zijn vruchtzak. Hierdoor groeit de buik van de moeder hard. Bij heel veel vruchtwater is er een kans dat de vliezen breken en kunnen er weeën ontstaan. De foetussen hebben een grote kans dat ze ernstig ziek worden of veel te vroeg geboren worden met een slechte afloop.
Diagnose
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose TTS wordt gesteld met behulp van echoscopisch onderzoek daarbij worden de volgende metingen verricht:
Hoeveelheid vruchtwater van elke foetus
De donor (de foetus die een deel van zijn bloed weggeeft) plast minder en heeft daardoor minder vruchtwater dan de ontvanger (de foetus die het bloed van de ander krijgt). Vaak heeft de donor zelfs helemaal geen vruchtwater meer en de ontvanger veel te veel.
Blaasvulling
De donor gaat steeds minder plassen, waardoor zijn blaas steeds minder of zelfs helemaal niet meer gevuld is. De ontvanger gaat juist steeds meer plassen en krijgt hierdoor een steeds vollere blaas.
Bloedstroommetingen
De donor geeft een deel van zijn bloed weg aan de ontvanger. Hierdoor heeft de donor een te klein en de ontvanger een te groot bloedvolume. Beide foetussen kunnen hier ziek van worden. Dit is te onderzoeken door de bloedstroomsnelheden en -patronen in verschillende bloedvaten van de foetussen te meten.
Vochtophoping
Het kan gebeuren dat het hart van de ontvanger het teveel aan bloed niet goed meer kan rondpompen en het kind overbelast raakt. Hierdoor kan de ontvanger op verschillende plekken in het lichaam vocht gaan vasthouden, zoals in het hartzakje (pericardvocht), onder de huid (huidoedeem) en in de buikholte (ascites). Wanneer de ontvanger op meerdere plekken in het lichaam vocht vasthoudt, wordt dit hydrops genoemd.
Hoe ernstig is de TTS?
Met de echo worden bovengenoemde punten bekeken en wordt beoordeeld of er sprake is van TTS. Als de diagnose TTS gesteld is, wordt een indeling gebruikt om aan te geven hoe ernstig het TTS-beeld is en hoe ziek de foetussen zijn. Deze indeling heeft vijf opeenvolgende stadia (zie tabel hieronder), waarbij stadium 1 de mildste vorm van TTS is (er is dan alleen sprake van te weinig vruchtwater bij de één en te veel vruchtwater bij de ander, zonder dat de foetussen ernstig ziek zijn) en stadium 5 de ernstigste (één of beide foetussen zijn al in de buik overleden als gevolg van TTS.
Symptomen
TTS kan in korte tijd ontstaan en verergeren. De volgende klachten kunnen optreden:
- Plotselinge toename van de buikomvang
- Vroegtijdige weeën of zeer gespannen buik
- Bruine afscheiding of vaginaal bloedverlies
- Kortademigheid
- Minder leven voelen van een of beide kinderen
Ouderbegeleiding
De diagnose TTS kan een grote impact hebben op het leven van (aanstaande) ouders. Om ouders te begeleiden en steunen tijdens deze intensieve en soms onzekere zwangerschap heeft het LUMC een zeer betrokken ouderbegeleiding beschikbaar. Zij staan de zwangere en haar partner bij tijdens spannende, verdrietige en mooie momenten, en bieden ondersteuning bij logistieke vragen. Zij blijven ook na de geboorte betrokken als het kind op de NICU ligt.
Behandeling
Laser behandeling
Een laserbehandeling is te vergelijken met een kijkoperatie en is een ingreep waarbij de oorzaak van TTS wordt aangepakt tijdens de zwangerschap. Er wordt via de buikwand van de moeder een foetoscoop (camera) met een laserdraad de baarmoeder ingebracht. De vaatverbindingen worden zichtbaar gemaakt en vervolgens met behulp van de laser één voor één doorgebrand. Op deze manier wordt de gedeelde bloedsomloop kunstmatig gescheiden en kunnen de kinderen herstellen van TTS in de baarmoeder. Voor TTS is een laser behandeling de best bewezen behandeling.
Amniodrainage (vruchtwater aftappen van de ontvanger)
Indien laser behandeling niet mogelijk is, bijvoorbeeld bij een ver gevorderde termijn, kan het teveel aan vruchtwater worden afgetapt. Deze behandeling verlicht de klachten bij moeder maar biedt geen structurele oplossing voor het probleem. De transfusie blijft aanwezig waardoor de aanmaak van het teveel aan vruchtwater blijft, daarom is het vaak nodig de behandeling te herhalen. Bij deze behandeling herstellen de kinderen niet van TTS.
Afwachtend beleid
In sommige gevallen wordt voor een afwachtend beleid gekozen. Indien er sprake is van een TTS stadium 1 zonder klachten van het te veel aan vruchtwater kan een afwachtend beleid gevoerd worden. Ongeveer in twee derde van de gevallen blijft TTS stabiel of herstelt het spontaan. In deze gevallen zal de zwangerschap vervolgd worden met echo. De echocontroles worden dan opgeschroefd tot één en soms tot twee keer per week. Indien er sprake is van verslechtering kan alsnog een laser behandeling verricht worden. Een andere reden om een afwachtend beleid te voeren is indien een laser behandeling niet mogelijk is, bijvoorbeeld bij een ver gevorderde termijn. Als het blijkt dat het slechter gaat met de tweeling, zal een opname plaats vinden om de conditie van de baby’s door middel van een hartfilmpje (cardiotocografie, CTG) nog beter te monitoren. Indien er verdere verslechtering optreedt, kan voor vroegtijdige bevalling gekozen worden.
Selectieve reductie
In sommige gevallen kan gekozen worden voor een selectieve reductie. De navelstreng van 1 van beide kinderen wordt dan dicht gemaakt met als doel te transfusie te stoppen en de andere foetus een goede overlevingskans te geven. Soms wordt voor deze behandeling gekozen op verzoek van ouders, of bij ernstige aangeboren afwijkingen of in het geval een laser behandeling technisch niet mogelijk is en om ten minste 1 kind te redden.
Zwangerschapsafbreking
In geval van ernstige complicaties, aangeboren afwijkingen of op verzoek van ouders mag in Nederland een zwangerschap afgebroken worden tot een zwangerschapsduur van 24 weken.
Follow-up
Neonatale zorg
Geboorte
De locatie en manier van bevallen is in overleg met de behandelend gynaecoloog. Wanneer er tijdens de zwangerschap een behandeling heeft plaats gevonden heeft het de voorkeur, indien mogelijk, om in het LUMC te bevallen.
De gemiddelde zwangerschapsduur waarop de kinderen geboren worden is tussen de 32-34 weken. Wanneer de tweeling te vroeg geboren wordt, is in sommige gevallen een opname op de neonatale intensive care unit (NICU) noodzakelijk. De kinderen komen dan in de couveuse te liggen.
Onderzoek na geboorte
Om te kijken of de laserbehandeling compleet is geweest, zal na de geboorte bloed uit de navelstreng van beide kinderen worden afgenomen om naar het hemoglobinegehalte in het bloed te kijken. Omdat TTS tweelingen verhoogde kans hebben op hersenschade zal op de couveuse afdeling standaard een echo van de hersenen gemaakt worden.
In sommige gevallen zal er na de geboorte bij de kinderen nog een echo van het hart gemaakt worden. Of deze echo gemaakt wordt, is afhankelijk van de conditie van het hart voor de geboorte.
Onderzoek van de placenta
Om te beoordelen of de laserbehandeling compleet is geweest wordt de placenta opgespoten met kleurverf. Op deze manier kunnen eventuele resterende bloedvatverbindingen in beeld worden gebracht. (plaatje laser placenta).
Wanneer de bevalling in een ander ziekenhuis dan het LUMC plaatsvindt, wordt de placenta opgestuurd door de de behandelend arts die de bevalling begeleid heeft. Klik hier voor een handleiding voor het opsturen van de placenta.
Langetermijnzorg
Het is belangrijk om de ontwikkeling van kinderen die TTS hebben gehad goed te volgen.
In het LUMC is het volgen van de langetermijnontwikkeling standaardzorg voor TTS tweelingen die foetale therapie hebben gehad. Tijdens een ontwikkelingsonderzoek wordt er spelenderwijs getest wat een kind op dat moment al wel en niet kan. Dit ontwikkelingsonderzoek vindt plaats op 2, 5.5 en 8-jarige leeftijd. De kans op ontwikkelingsachterstand bij overlevende kinderen is ongeveer 6%. Er is geen verschil in uitkomsten tussen TTS-donoren en TTS-ontvangers.
Zorgpad
Heb je een verwijzing naar het Foetale Therapie team gekregen? Lees hier welke stappen we met je doorlopen, en hoe je he het best kunt voorbereiden.
Uitkomst
hier komt uitleg over de kwaliteit/resultaten van de verschillende opties
Veelgestelde vragen
TTS
TTS is een ernstige aandoening bij tweelingen die samen één placenta delen. Via bloedvatverbindingen stroomt er continu te veel bloed van het ene kind (de donor) naar het andere kind (de ontvanger).
Doordat de donor bloed weggeeft, gaat de donor minder plassen en krijgt deze te weinig vruchtwater, waardoor het kind “klem” komt te zitten in de vruchtzak. Dit wordt ook wel een ‘stuck donor’ genoemd. De ontvanger krijgt juist te veel bloed, gaat daardoor heel veel plassen en krijgt een overschot aan vruchtwater. Het grote verschil met TAPS is dat er bij TTS een acuut probleem ontstaat doordat de donor te weinig bloed heeft en de ontvanger te veel; ze kunnen hier beide ziek van worden of door het teveel aan vruchtwater kan er een (extreme) vroeggeboorte ontstaan.
In tegenstelling tot TAPS kun je TTS vaak zélf merken. Doordat de ontvanger heel veel vruchtwater produceert, kan je buik heel snel groeien (soms in een paar dagen tijd). Dit kan zorgen voor een harde, gespannen en pijnlijke buik, kortademigheid, en soms vroegtijdige weeën. Als je deze klachten hebt, moet je altijd direct contact opnemen met het ziekenhuis.
Omdat TTS plotseling kan ontstaan, is het belangrijk dat je minimaal iedere twee weken een echo krijgt. Bij deze echo wordt nauwkeurig gekeken naar de hoeveelheden vruchtwater, de blaasvulling en de bloeddoorstroming van beide kinderen.
Er is sprake van TTS als de donor te weinig vruchtwater heeft (een vruchtwaterpocket van minder dan 2 centimeter) én de ontvanger te veel vruchtwater heeft (een vruchwaterpocket > 8 cm vóór 20 weken zwangerschap, of > 10 cm vanaf 20 weken zwangerschap).
TTS wordt ingedeeld in 5 stadia (de Quintero-stadia) om de ernst te bepalen:
- Stadium 1: Er is sprake van TTS op basis van het vruchtwater verschil (vruchtwaterpocket donor < 2 cm, ontvanger > 8 cm vóór 20 weken zwangerschap, of > 10 cm vanaf 20 weken zwangerschap). De blaas van de donor is nog wel gevuld.
- Stadium 2: De blaas van de donor is leeg en niet meer zichtbaar op de echo, en er is vaak sprake van een overvolle blaas bij de ontvanger (recipient).
- Stadium 3: De bloedstroom (dopplers) in de navelstreng, in een bloedvat vlak voor het hart of bloedvat in hersenen van de baby’s wordt afwijkend.
- Stadium 4: Een of beide baby’s houden vocht vast (hydrops) door overbelasting van het hart.
- Stadium 5: Een of beide baby’s komen in de baarmoeder te overlijden.
Er zijn verschillende behandelopties voor TTS, afhankelijk van de zwangerschapsduur, de conditie van de kinderen en de technische mogelijkheden.
De best bewezen behandeling voor TTS is een laseroperatie. Hierbij worden de verbindende bloedvaatjes op de placenta dichtgemaakt, zodat de bloeduitwisseling stopt. In sommige gevallen is een laseroperatie technisch niet mogelijk; dan kan het teveel aan vruchtwater worden afgenomen via een punctie (amniodrainage). Soms wordt in overleg met de ouders besloten om (een deel van) de zwangerschap te stoppen, of om de kinderen vroegtijdig geboren te laten worden.
Een laserbehandeling is een ingreep in de baarmoeder met risico’s (kans op vroegtijdig breken van de vliezen, vroeggeboorte, infectie en sterfte). Gelukkig overleven de meeste kinderen de laserbehandeling. Gemiddeld overleven beide kinderen in ongeveer 65% tot 75% van de gevallen. De kans dat ten minste één van de twee kinderen het overleeft, ligt nog een stuk hoger (rond de 85-90%).
Gelukkig ontwikkelt de grote meerderheid van de overlevende kinderen zich na de geboorte volledig normaal. Uit onderzoek blijkt dat circa 6% van de behandelde TTS-tweelingen langetermijnproblemen ervaart, zoals een ontwikkelingsachterstand of hersenschade. De belangrijkste risicofactor hiervoor is (extreme) vroeggeboorte.
Onderzoek
hier komt uitleg over de relevante studies + een grid met links naar de relevante studies