Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HZFP)
Bloedarmoede bij het ongeboren kind
Er zijn meerdere redenen voor bloedarmoede bij een ongeboren kind. Het LUMC is het enige ziekenhuis in Nederland dat het kind al in de buik kan behandelen met een bloedtransfusie. Ons speciale team begeleidt u en uw partner stap voor stap tijdens deze spannende periode.
Het LUMC
Het LUMC is het nationaal expertise centrum voor deze ziekte en de enige plek in Nederland waar intra-uteriene bloedtransfusies worden uitgevoerd. Onze zorg stopt niet bij de ingreep; we bieden ook gespecialiseerde zorg op de afdeling verloskunde en neonatologie.
De belangrijkste reden van bloedarmoede bij het ongeboren kind is Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HZFP) ook wel rhesusziekte genoemd, maar ook bepaalde infecties of ziektebeelden bij een tweeling kunnen bloedarmoede geven. Omdat HZFP het meeste voorkomt en er aparte informatie bestaat over infectieziekten in de zwangerschap zullen we het ons hierna met name richten op HZFP.
Wat is HZFP?
Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HZFP) is een van de belangrijkste en meest voorkomende oorzaken van bloedarmoede van de foetus. Vroeger werd het ook wel rhesusziekte genoemd. Bij dit ziektebeeld is er een mismatch tussen de bloedgroep van de moeder en de bloedgroep van het kind.
Tijdens de zwangerschap of bij de bevalling kan een beetje bloed van de foetus via de placenta in het bloed van de moeder komen. De kans hierop neemt toe in de loop van de zwangerschap en is het grootst rondom de bevalling. In sommige gevallen gaat de moeder antistoffen maken tegen het bloed van de foetus. Deze antistoffen kunnen het bloed van de foetus afbreken. Er ontstaat bloedarmoede bij de foetus en na de geboorte kan dit hyperbilirubinemie geven. Vaak komen de antistoffen pas in een volgende zwangerschap aan het licht.
Diagnose
Gelukkig komt HZFP nu veel minder vaak voor dan vroeger omdat er sinds 1969 een nationaal preventieprogramma is. Binnen dit preventieprogramma wordt anti-D gegeven aan zwangeren die bloedgroep rhesus D negatief zijn en waarbij de foetus rhesus D positief is. Anti-D heeft als doel om te voorkomen dat zwangeren antistoffen tegen Rhesus D vormen. Er zijn echter ook andere zeldzamere antistoffen waartegen geen preventie zoals anti-D bestaat. Voorbeelden hiervan zijn antistoffen tegen bloedgroepen Kell en Duffy.
Om HZFP op tijd te kunnen ontdekken, wordt bij elke zwangere vrouw wordt aan het begin van de zwangerschap bloedonderzoek gedaan. Zo bepaalt men onder andere de bloedgroep van de moeder, de rhesusfactor, en de aanwezigheid van irregulaire antistoffen.
Als er antistoffen worden gevonden in het bloed van de moeder wordt er extra onderzoek gedaan om te bepalen of deze antistoffen ook gevaarlijk zijn voor de foetus. Dit onderzoek wordt gedaan in het bloed van de moeder en hieruit kunnen we de bloedgroep van de foetus bepalen. Als blijkt dat de foetus de bloedgroep heeft die gevoelig is voor de irregulaire antistoffen wordt in het bloed van de moeder gemeten hoe actief de antistoffen zijn. Dit is de ADCC test. Hoe hoger de uitkomst hoe actiever de antistoffen. Deze onderzoeken kunnen ook via een gynaecoloog in je eigen regio gedaan worden.
Echo-onderzoek
Het eerste bezoek
Bij uw eerste bezoek zal de informatie die de verwijzend verloskundige, huisarts of gynaecoloog heeft meegegeven of opgestuurd, met u worden doorgenomen. Vaak vragen we nog aanvullende gegevens. In de meeste gevallen zal er bij het eerste consult bloed van u worden afgenomen voor nadere typering van de bloedgroep.
Waar wordt op echo naar gekeken?
De echoscopist beoordeelt de beweeglijkheid van uw kind, de hoeveelheid vruchtwater, en verricht een aantal metingen waarmee geprobeerd wordt te voorspellen of uw kind wel of geen bloedarmoede heeft. Deze metingen bestaan o.a. uit het opmeten van de grootte van het hart. Het hartje van een foetus met bloedarmoede kan vergroot zijn, omdat het extra hard moet werken. Na de geboorte krijgt het hart de normale grootte weer terug.
Ook worden tijdens het echo-onderzoek bloedstroomsnelheden bij uw kind gemeten, het Doppler onderzoek. Bij bloedarmoede wordt het bloed minder stroperig en gaat daardoor sneller stromen. De bloedstroomsnelheid wordt gemeten in een slagader in het hoofdje.
Als het kind veel vocht vasthoudt dan is vrijwel zeker sprake van ernstige bloedarmoede bij het kind. Vocht vasthouden (hydrops) is een teken van ernstige ziekte. Met de frequente controles proberen we bloedarmoede te ontdekken, en een transfusie te geven, voordat het kind vocht gaat vasthouden.
Behandeling
Er zijn twee behandelopties beschikbaar voor de behandeling van bloedarmoede:
- Een navelstrengpunctie met aansluitend bloedtransfusie in de baarmoeder
- Een vroegtijdige geboorte, waarna de baby wordt opgenomen en op de couveuseafdeling een bloedtransfusie krijgt.
Meer informatie over de behandeling van bloedarmoede bij het ongeboren kind vindt u in het onderdeel ‘Intra uteriene transfusie (IUT)‘ onder Behandelingen.
Wat is een intra-uteriene transfusie?
Een intra-uteriene transfusie (IUT) is een behandeling in de baarmoeder, waarbij bloed gegeven wordt aan het ongeboren kind. Een IUT kan nodig zijn wanneer het ongeboren kind bloedarmoede heeft.
Als bij echoscopisch onderzoek verdenking is op ernstige bloedarmoede bij het kind kan er via de navelstreng of via een bloedvat in het buikje van het ongeboren kind een bloedtransfusie gegeven worden.
Wanneer wordt de behandeling gegeven?
Deze behandeling kan gegeven worden vanaf een zwangerschapsduur van 16 weken. In Nederland wordt deze behandeling alleen in het LUMC gedaan, al sinds 1965. Gemiddeld worden in het LUMC 90-100 IUT’s per jaar verricht.
Meer informatie over de behandeling van bloedarmoede bij het ongeboren kind vindt u op onze website www.foetaletherapie.nl waar een film staat over de ‘Intra uteriene transfusie (IUT)’ .
Opname op de afdeling
Op de dag van de IUT wordt u opgenomen op de afdeling J7-Q (GeboorteHuis). De behandeling vindt plaats op de behandelkamer op deze afdeling.
Voorbereidingen op de afdeling
Vanaf een termijn van 26 weken zal een CTG gemaakt worden, voor 26 weken wordt er geluisterd naar het hartje van de baby m.b.v. de doptone. Bent u meer dan 26 weken zwanger? Dan mag u op de dag van de ingreep na een licht ontbijt en lichte lunch niet meer eten tot na de ingreep. Als de zwangerschap onder de 26 weken is mag u alles eten en drinken.
Bij opname op de afdeling wordt bloed afgenomen. Dit bloed wordt door de bloedbank gebruikt om te beoordelen of u nieuwe antistoffen heeft bijgemaakt en om te beoordelen of het bestelde donorbloed ook inderdaad geschikt is. Daarna duurt het een paar uur voordat de bloedbank het donorbloed klaar heeft voor transfusie. Vandaar dat u, als het een geplande IUT betreft, al ’s ochtends wordt opgenomen.
Voor de ingreep wordt een zetpil Indocid gegeven. Dit zorgt ervoor dat u tijdens de ingreep zo min mogelijk harde buiken heeft. De ingreep zelf vindt onder lokale verdoving plaats, alleen de huid wordt verdoofd met behulp van lidocaïne.
Naar de behandelkamer
Op het tijdstip van de IUT wordt u naar de behandelkamer gebracht. Het team foetale behandeling is daar aanwezig en bestaat uit de behandelend gynaecoloog die de behandeling uitvoert, de arts foetale geneeskunde die de begeleidende echo maakt en er zijn een of twee verpleegkundigen aanwezig om te assisteren. Uw partner of een ander vertrouwenspersoon kan tijdens de ingreep gewoon in de behandelkamer zijn en zit bij u aan het hoofdeinde, net als bij het maken van een echo.
Voorbereidingen op de ingreep
Voorafgaand aan de ingreep wordt een echo gemaakt. Hiermee wordt de plaats van de punctie (de plek waar de naald de baarmoeder ingaat) bepaald. Vervolgens worden de laatste handelingen getroffen om de werkruimte steriel te maken. Hierbij wordt de buik gedesinfecteerd en afgedekt met steriele doeken.
De ingreep
De IUT wordt uitgevoerd met een plaatselijke verdoving op de plek van de punctie. Vervolgens wordt via de buikwand een dunne naald ingebracht, waarmee een bloedvat van de baby aangeprikt wordt. Welk bloedvat dat is, hangt af van waar de placenta zich bevindt.
Ligt de placenta aan de voorkant, dan wordt een ader aangeprikt op de plek waar de placenta overgaat in de navelstreng. Wanneer de placenta aan de achterkant ligt, dan wordt in het buikje van de foetus de leverader aangeprikt. In dit specifieke geval zal de foetus eerst een prik in het been of de bil krijgen. Hierbij wordt een pijnstiller toegediend, en ook een middel dat ervoor zorgt dat de foetus een paar uur minder beweeglijk is, en goed stil blijft liggen tijdens de ingreep.
Op het moment dat de naald goed in het bloedvat zit, wordt er bloed bij de baby afgenomen. Dit bloed wordt direct op de behandelkamer onderzocht. Het Hb-gehalte, en het gehalte aan rode bloedcellen wordt bepaald. Met deze waarden wordt berekend hoeveel donorbloed er gegeven moet worden. Na het toedienen van het donorbloed, wordt er nogmaals wat bloed afgenomen. Is het bloedgehalte voldoende gestegen, dan is de transfusie klaar, en wordt de naald verwijderd. De behandeling zelf duurt tussen de 20 en 60 minuten, afhankelijk van de zwangerschapsduur en de ligging van de placenta.
Rechts: Wanneer de placenta aan de voorkant van de baarmoeder ligt, krijgt de baby een bloedtransfusie in een bloedvat op de overgang van de placenta naar de navelstreng. – Illustratie Amanda Gautier
Na de ingreep
Na de behandeling wordt u met bed terug gebracht naar uw kamer. U heeft dan minimaal twee uur bedrust. Ook dan zal er weer, indien u meer dan 26 weken zwanger bent, een lang CTG gemaakt worden. Beneden deze zwangerschapsduur wordt m.b.v. de doptone een aantal keer naar het hartje geluisterd. In principe kunt u, als alles goed gaat met u en met de baby, dezelfde avond nog met ontslag. De volgende controle op de rhesuspolikliniek zal na ongeveer 12 dagen plaatsvinden.
Complicaties
Het risico op complicaties bij de IUT is gemiddeld 0.5 – 1 %. Mogelijke complicaties zijn vroegtijdige weeën, gebroken vliezen, infectie of verstopping van de navelstreng. In dit laatste, zeldzame geval kan vanaf 26-28 weken het kind met een spoedkeizersnede geboren worden.
Follow-up
Na de ingreep wordt er elke week met de echo gekeken naar de gezondheid van de baby, en wordt er beoordeeld of een volgende IUT nodig is. Bij rhesusziekte wordt meestal 2 weken na de eerste IUT een volgende IUT gegeven. Als er meer IUT’s nodig zijn, is het interval tussen de 2e en de 3e IUT meestal 4 weken en de daaropvolgende IUT’s ook 4 weken, en zo verder tot een zwangerschapsduur waarbij uw kind verantwoord geboren kan worden.
Bevalling
We streven naar een gewone (vaginale) bevalling rond 37-38 weken. De bevalling wordt dan vaak ingeleid, een keizersnede is niet nodig tenzij er bijkomende problemen zijn. Na 35 weken zwangerschap zal er in principe geen IUT meer plaatsvinden.
Neonatale zorg
Als de baby vóór de geboorte bloedtransfusies heeft gehad, wordt geadviseerd de bevalling in het LUMC te laten plaatsvinden. Na de bevalling zal uw kind opgenomen worden op de afdeling Neonatologie ter observatie. De belangrijkste problemen die zich in de eerste dagen kunnen voordoen zijn bloedarmoede en een ophoping van gele kleurstof (hyperbilirubinemie). De behandeling kan bestaan uit bloedtransfusies en lichttherapie (onder de lamp).
Als de situatie stabiel is zal uw kind zo snel mogelijk naar een ziekenhuis in de buurt van uw woonplaats overgeplaatst worden. U kunt het best rekening houden met een opnameduur van uw kind van 5-7 dagen, korter of langer is echter ook mogelijk. U kunt als moeder meestal niet langer dan 48 uur op de kraamafdeling opgenomen blijven, tenzij dit voor u zelf nodig is, zoals na een keizersnede. Verblijf in het Ronald McDonald huis vlak bij het ziekenhuis is indien gewenst vaak wel mogelijk.
In de eerste 6 tot 12 weken na de geboorte kan opnieuw bloedarmoede ontstaan waarvoor een of meer transfusies nodig kunnen zijn. Op dit moment wordt er onderzocht of behandeling met EPO na de geboorte het aantal transfusies kan terugdringen. Dit onderzoek heet de EPO4Rhesus studie. De EPO-studie is inmiddels gesloten. De resultaten worden binnenkort verwacht.
Ouderbegeleiding
De diagnose HZFP kan een grote impact hebben op het leven van (aanstaande) ouders. Om ouders te begeleiden en steunen tijdens deze intensieve en soms onzekere zwangerschap heeft het LUMC een zeer betrokken ouderbegeleiding beschikbaar. Zij staan de zwangere en haar partner bij tijdens spannende, verdrietige en mooie momenten, en bieden ondersteuning bij logistieke vragen. Zij blijven ook na de geboorte betrokken als het kind op de NICU ligt.
Betrokken zorgverleners
Gespecialiseerde verpleegkundigen, echoscopisten en gynaecologen zien in teamverband alle zwangeren met (verdenking op) HZFP. Hiervoor is een speciaal spreekuur ingericht. Elk ongeboren kind met een risico op bloedarmoede wordt dan zorgvuldig echografisch onderzocht. Bij elk bezoek wordt opnieuw beoordeeld of aanvullend onderzoek, behandeling of bevalling nodig is. Na de geboorte zijn gespecialiseerde kinderartsen (neonatologen) betrokken.
Langetermijnzorg
Na ongeveer 8 weken na geboorte zijn de antistoffen uit het bloed van het kind verdwenen en zal het kind volledig herstellen van HZFP. Intensieve ziekenhuiscontroles worden dan ook afgebouwd.
De langetermijnuitkomst van kinderen behandeld met IUT voor HZFP zijn goed. Het advies is om op 2 jarige leeftijd een ontwikkelingstest (Bayley III) te doen.
Zorgpad
Heb je een verwijzing naar het Foetale Therapie team gekregen? Lees hier welke stappen we met je doorlopen, en hoe je he het best kunt voorbereiden.
Uitkomst
hier komt uitleg over de kwaliteit/resultaten van de verschillende opties
Veelgestelde vragen
De eerste FAQ vraag
het antwoord
Patiëntervaringen
Patiënten delen hun verhaal.
Het verhaal van Luuk
“De waarde is zo hoog, dat we niet weten of je kindje het gaat redden” met die woorden in ons hoofd reden we voor onze eerste afspraak naar het LUMC. Verwezen vanuit het regionale ziekenhuis zonder enig idee wat ons te wachten staat. Na een paar spannende minuten in de wachtkamer kwamen al snel de eerste geruststellende woorden. Op dit moment gaat het goed met het ongeboren kindje. We mochten terug naar de wachtkamer waar…
Het verhaal van Roos en Nine
Op vrijdag 10 juni 2022 hadden wij de eerste echo bij de verloskundige, hier hoorden wij het nieuws dat we zwanger zijn van een tweeling. Dit was voor ons even schrikken, op een positieve manier, maar ook even wennen dat we geen gezin van 4 worden maar ineens van 5! Naar aanleiding van deze echo worden we doorgestuurd naar het ziekenhuis voor het verdere vervolg tijdens de zwangerschap. Tijdens de volgende echo blijkt dat het…
Het verhaal van Joan
Ik ben Romay en samen met Bart hebben wij 2 dochters. Eind november kwamen wij voor de eerste keer op het Rhesusspreekuur in het LUMC en tot 1 mei was dit ons wekelijkse uitje naar Leiden. Wij hebben een dochter van bijna 3 waarbij wij er met de bevalling achter zijn gekomen dat ik ondanks de 27 weken prik toch antistoffen had aangemaakt. Hoe ik antistoffen heb kunnen aanmaken blijft een vraagteken. Onze dochter heeft…
Het verhaal van Fonger en Riemer
"In 2017 kregen wij te maken met rhesus antagonisme tijdens de zwangerschap van ons oudste zoon. Rond 18 weken zwangerschap werden wij doorverwezen naar de rhesuspoli van het LUMC. Een onbezorgde zwangerschap maakte met plaats voor een zorgelijke zwangerschap. Een spannende en onzekere tijd gingen wij tegemoet. Wij hebben tijdens deze zwangerschap twee intra-uteriene transfusies (IUT) gehad, voor ons een traject wat we op ons af lieten komen. Al vroeg in de zwangerschap was bekend…
Het verhaal van Kiki
"Dit is Kiki. Ze heeft tijdens de zwangerschap 3 keer een IUT gehad. Inmiddels is ze 10 maanden oud en een super vrolijk en gezond meisje. We kwamen even terug op de poli om dit bijzondere team te hartelijk te bedanken. Toen Kiki 14 weken was hoorde we dat er een kans was dat ze bloedarmoede zou krijgen, door Kell-antistoffen in het bloed van haar moeder. De kans was erg klein zijn. Lang bleef het…
Het verhaal van Joas
Blog: 'Eerste baby in Nederland met Hb Barts' 'Van verloskundige naar Reinier de Graaf Delft, naar Erasmus MC Rotterdam, om uit te komen bij het LUMC. Het kostte heel veel buisjes bloed, MRI scans, een vruchtwaterpunctie, verschillende gynaecologen en echoscopistes voordat de klinisch geneticus ons vertelde dat onze ongeboren baby Hb Barts/Alfa Thalassemie Major heeft. 'De meeste babies overlijden tijdens de zwangerschap of kort na de bevalling. Mocht hij dit wel overleven, zullen diverse organen…
Onderzoek
hier komt uitleg over de relevante studies + een grid met links naar de relevante studies